一名十七岁少女，在系统性红斑狼疮（SLE）发作期间，不仅出现皮肤症状，还伴有轻躁狂发作。为缓解其症状，医生处方类固醇进行治疗，而其精神状态却进一步恶化，表现出情感和精神分裂症状。后换用环磷酰胺和奥氮平分别治疗其皮肤和神经精神症状，且将口服类固醇泼尼松龙的剂量减少到15-20mg/d剂量，患者情感症状得到改善，神经精神症状也得到缓解。
病例描述
患者为17岁少女，有SLE病史（13岁被诊断）。曾因持续一周的皮疹，在风湿科门诊接受治疗，用常规硫唑嘌呤治疗至少一年。患者接受检查时，有面颊红疹和口腔粘膜溃疡，神经学检查无明显异常。患者报告了近期的轻度躁狂症状，该症状在皮疹发作之前就已经出现。
患者自述已经持续一个周睡眠不佳，并伴有烦躁、胡思乱想和其他不切实际的想法。比如，她认为她一定要开一所法语语言学校，并开创一个她自己的服装系列，并且她认为这两个目标都必定会在全球取得成功。当她的母亲挑战她的这些想法时，她会变得非常易怒。为了实现她所谓的宏伟目标，患者每晚都一心扑在自己的服装系列上，设计拼贴画和服装格调。据患者母亲所言，她的这些想法完全不切实际的，因为这远远超出她的能力，尽管她对时尚业充满兴趣和激情。在平时聚会和社交软件上，她对她的朋友们也表现出易怒性。
患者此前也有三次SLE发作，第一次发生在患者13岁时。前两次发作虽然都发生了皮肤和肾脏损伤，但并没有出现精神症状。第三次发作是在一年前，患者出现面颊红疹和中度急性抑郁发作，医嘱进行类固醇脉冲治疗，加重了抑郁症状。治疗期间，患者抱怨情绪和能量低下，医院高层窗户跳下去的想法，尽管没有采取实际行动。而只要口服类固醇泼尼松龙的剂量减少至15-20mg/d时，患者抑郁症状逐渐消退。
患者没有精神疾病家族史；血液检测显示DsDNA升高，C3降低；腰椎穿刺显示蛋白含量以及白细胞计数正常；CSF（Cerebralspinalfluid，脑脊液）寡克隆区带为阴性。MRI（magneticresonanceimaging，核磁共振成像）脑报告颅内正常；在后颅窝中出现了与正常血管对比明显的几个点状病灶；未见其他实质性病理症状或脑膜病变。鉴别诊断还包括了SLE，病毒性或细菌性脑炎（因为患者的免疫抑制，考虑非典型感染的可能性），原发性精神障碍，正常的青少年行为，药物不良反应，不正当药物使用以及淋巴瘤。在进行了皮肤和神经相关的红斑狼疮诊断之后，开始类固醇治疗。
第一剂甲基泼尼松龙后数小时，患者精神状态恶化，出现睡眠障碍、定向障碍、焦虑以及偏执性妄想：患者认为她的家庭被一个不知名的机构监视，认为她的父母从病房里偷了设备对她进行强制性治疗；对身边的工作人员保持高度警惕，认为工作人员不断地在议论她；她否认有不适症状并一直试图离开病房想要回到学校或去健身房；知觉未见异常。
具体用药为在最开始进行为期三天的mg甲基泼尼松龙静脉注射之后，转为口服泼尼松龙，后逐渐减少药量于六周后停用泼尼松龙；每月接受六次mg环磷酰胺输注，第一次是在住院期间给予；患者皮肤症状得到迅速改善。继类固醇脉冲治疗和随后的精神状态恶化，患者被临床观察一段时间，随后用7.5mg/d剂量的奥氮平治疗，患者精神症状得到改善，患者出院。
之后一个月，对患者的精神状态进行密切随访，奥氮平剂量逐渐减少至停止。三个月后的随访，发现患者的皮肤和精神症状仍然在持续缓解。
讨论
临床上，在SLE的治疗中经常出现神经精神症状[1]，医院，四分之一的SLE患者有神经精神疾病。最近的一项研究表明，神经精神症状在青少年SLE患者中更为常见[2]。美国风湿病学会已经认可了19种在SLE中会出现的神经精神综合征[3]。
这种情况表明情感障碍（包括抑郁、躁狂发作以及精神分裂症状）在SLE发病过程中的潜在可能性，虽然对其发病机理尚未了解清楚。不过，研究人员已经鉴定出几种潜在的发生机制，包括抗体介导的神经毒性、抗磷脂抗体引起的血管病变和细胞因子诱导的神经毒性[4]。
在最近的一次SLE发作期间，似乎还存在着皮肤和轻躁狂症状之间的时间关系，在皮疹出现并进行风湿病学评估之前，轻躁狂症状似乎已经出现。因此，是否可以将其视为功能性精神障碍的一个证据是一个值得进行辩论的问题，尽管之前发作期间抑郁症状和皮肤症状之间的时间关系可用于反对这一点。当然，毋庸置疑的一点就是，这都是红斑狼疮发作期间的表现。
另外一个有趣的方面是，类固醇治疗似乎加剧两次发作期间的抑郁症状和躁狂症状。当然，类固醇的这种副作用是公认的，其他一些证据也表明免疫抑制剂可以加剧功能性精神疾病的发作。除此以外，患有慢性疾病的个体也具有更大的情感障碍发生风险[5]。
由此病例可以看出，对SLE患者中呈现出神经精神症状的患者进行诊断和治疗是存在潜在困难的，特别是对那些可能是在治疗中出现精神性副作用的患者。在这些患者中，对于病因的确定可能因为干扰的存在会有一定程度的不确定性，特别是在其他器官系统没有出现异常的情况下。这种情况表明，风湿科和精神科之间的联合治疗对于SLE的临床是有其潜在益处的，虽然在目前的住院设置和临床治疗中这还未能普遍实现。
病人之所以被医嘱服用口服抗精神病药物进行治疗，是根据其精神病症状的强度以及她的精神症状已经影响到她的SLE治疗。选择奥氮平是因为奥氮平具有镇静作用，而一旦病人的精神障碍有所恢复，就要尽快尽快停止抗精神病药物，以避免抗精神药物的代谢副作用和过度镇静症状的出现。对红斑狼疮患者选择抗精神病药物进行辅助治疗依旧没有充足的证据进行支持，临床医生在必要时刻需要进行选择的时候，要充分并综合考虑抗精神病药物的作用谱、副作用谱、耐受性以及患者症状。
还有一种可能性，炎症和医源性因素也都有可能导致患者精神障碍的呈现，这也应是在随后的红斑狼疮治疗中需要仔细考虑的问题。
图片来源：网络
参考文献1.N.Ferraria,S.Rocha,V.S.Fernandes,T.Correia,andE.Gon?alves,“Juvenilesystemiclupuserythematosuswithprimaryneuropsychiatricpresentation,”BMJCaseReports,vol..
2.N.Ambrose,T.A.Morgan,J.Galloway,Y.Ionnoau,M.W.Beresford,andD.A.Isenberg,“DifferencesindiseasephenotypeandseverityinSLEacrossagegroups,”Lupus,vol.25,no.14,pp.–,.
3.TheAmericanCollegeofRheumatology,“Nomenclatureandcasedefinitionsforneuropsychiatriclupussyndromes,”ArthritisRheumatism,vol.42,pp.–,.
4.S.Kivity,N.Agmon-Levin,G.Zandman-Goddard,J.Chapman,andY.Shoenfeld,“Neuropsychiatriclupus:amosaicofclinicalpresentations,”BMCMedicine,vol.13,no.1,articleno.43,.
5.S.Moussavi,S.Chatterji,E.Verdes,A.Tandon,V.Patel,andB.Ustun,“Depression,chronicdiseases,anddecrementsinhealth:resultsfromtheWorldHealthSurveys,”Lancet,vol.,no.,pp.–,.
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小编：乔巴
责编：李红玲
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