法国Filliatre教授等报道了1例由于服用亚硝酸戊酯类药物而导致的溶血性贫血的病例，相关的内容发表于近期的AmericanJournalofHematology上。
患者男性，41岁，反复出现贫血，伴乏力、呼吸困难和腹泻，但细菌学检查阴性。患者有躁狂症，服用丙戊酸。体检显示患者无黄疸，无肝脾肿大及淋巴结病变。Hb：g/L，MCV：fL，网织红细胞：g/L。结合珠蛋白偏低，而乳酸脱氢酶高于正常值，初步诊断为溶血性贫血。
血涂片中发现了以偏心细胞、咬损细胞和球形红细胞为特征的异形红细胞（图1）。直接Coombs试验和用于检测遗传性球形红细胞增多症的试验阴性。高效液相色谱法分析血红蛋白提示存在少量等电聚焦的未知成分（图2）。异丙醇试验阳性，并且检测到海因茨小体。种种检查结果提示血红蛋白不稳定。
图1服用亚硝酸戊酯类药物时的血涂片。a为咬损细胞，b为偏心细胞，c为球形红细胞
图2服用亚硝酸戊酯类药物时高效液相色谱法分析血红蛋白提示存在少量等电聚焦的未知成分
未发现突变的α和β珠蛋白链以及cytB5还原酶。在随访过程中，患者又出现了4次类似的情况。进一步的研究发现，患者在出现类似症状前服用了亚硝酸戊酯类药物，在停用这一药物后，所有的生物学异常均消失（图3和图4）。
图3患者停用亚硝酸戊酯类药物后正常的血涂片
图4患者停用亚硝酸戊酯类药物后高效液相色谱法示正常的血红蛋白
众所周知，不稳定的亚硝酸盐会导致高铁血红蛋白形成以及血红素和球蛋白链分解。当葡萄糖–6–磷酸脱氢酶缺乏时，使用亚硝酸戊酯类药物更容易出现类似的情况。因此，当遇到不明原因的溶血性贫血时，临床医师需要警惕该疾病是否是由于摄入亚硝酸戊酯类药物引起。
编辑：张跃奇
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